大顆粒淋巴細胞白血病
大顆粒淋巴細胞白血病(LGLL)，1977年開始提出，是一種伴外周血大顆粒淋巴細胞增多的慢性中性粒細胞減少性臨床綜合征。1985年左右正式命名其細胞遺傳學為克隆性異常，確定了其惡性腫瘤的性質。常用名還有Tγ淋巴細胞增殖性疾病、伴顆粒淋巴細胞的淋巴細胞增殖性疾病、T慢性淋巴細胞白血病等。
- 目錄
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1.大顆粒淋巴細胞白血病的發病原因有哪些
2.大顆粒淋巴細胞白血病容易導致什么并發癥
3.大顆粒淋巴細胞白血病有哪些典型癥狀
4.大顆粒淋巴細胞白血病應該如何預防
5.大顆粒淋巴細胞白血病需要做哪些化驗檢查
6.大顆粒淋巴細胞白血病病人的飲食宜忌
7.西醫治療大顆粒淋巴細胞白血病的常規方法
1.大顆粒淋巴細胞白血病的發病原因有哪些
大顆粒淋巴細胞白血病的病因不詳，可能與HTLV1/Ⅱ樣反轉錄病毒有關，NL-LGLL與EB病毒感染有關。LGL的克隆性增殖需要幾個步驟：抗原應答反應、特異淋巴因子(如IL-12、IL-15等)的加入、Fas/Fas配體凋亡調控途徑的調控異常。發病可能與HTLVⅠ/Ⅱ樣反轉錄病毒有關，并曾分離出HTLV-Ⅰ型病毒；HTLV-Ⅱ型病毒的pol、px基因區域已克隆和測序。EB病毒感染可能與NK-LGLL的發生有關，日本報道NK-LGLL的EB病毒感染率達50％以上；采用不同的方法可檢測到EB病毒的RNA或核抗原。
2.大顆粒淋巴細胞白血病容易導致什么并發癥
反復感染、發熱、肝脾腫大、骨髓纖維化是大顆粒淋巴細胞白血病（LGLL）最常見的并發癥。
1、肝臟和脾臟均增大
肝脾一般在肋下不能觸及，當內臟下垂或橫膈下降或深吸氣時，肝脾才能被觸及，但不超過肋下1cm，且質地較軟。肝脾腫大常見于慢性肝炎、傷寒、血吸蟲病、肝硬化早期、白血病時。粒細胞白血病時，可見高度脾腫大。
2、骨髓纖維化
骨髓纖維化簡稱髓纖，是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱“骨髓硬化癥”，“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾，其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血，并有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現干抽，脾常明顯腫大，并具有不同程度的骨質硬化。
3.大顆粒淋巴細胞白血病有哪些典型癥狀
T-LGLL約占大顆粒淋巴細胞白血病（LGLL）的85％，常見于青年患者，1/3的患者就診時可無癥狀；初始癥狀包括反復細菌感染（常與中性粒細胞減少有關）、疲乏，20％～30％的患者可有夜間盜汗，體重下降，20％～50％的患者有脾臟腫大，肝臟腫大占20％，淋巴結腫大，肺浸潤少見。
NK-LGLL進展較快，發病年齡小，中位年齡39歲，初始癥狀主要是發熱，夜間盜汗，體重下降等B細胞疾病的癥狀以及肝脾腫大，大多數患者有骨髓浸潤，有時可伴骨髓纖維化，有些患者可有胃腸道受累，類風濕關節炎罕見。
4.大顆粒淋巴細胞白血病應該如何預防
為預防大顆粒淋巴細胞白血病，平時應注意增強體質，加強鍛煉，預防病毒感染。孕婦和小兒均應避免接觸有害化學物質、電離輻射等引起白血病的因素，接觸毒物或放射性物質時，應加強各種防護措施；避免環境污染，尤其是室內環境污染；注意合理用藥，慎用細胞毒藥物等。最好早期預防。
5.大顆粒淋巴細胞白血病需要做哪些化驗檢查
大顆粒淋巴細胞白血病患者應做血液檢查、骨髓象、X線、B超及心電圖檢查，具體如下：
1、外周血可有貧血，血小板、中性粒細胞減少，絕對值常〈0.5×109/L，淋巴細胞絕對值增高，LGL明顯增高。
2、骨髓象示髓系細胞成熟障礙、LGL浸潤，漿細胞可增高。
3、酸性磷酸酶（ACP）染色強陽性，非特異性酯酶（ANAE）染色弱陽性或陰性。
4、類風濕因子60％陽性，80％抗核抗體陽性，41％可有抗中性粒細胞抗體和抗血小板抗體，常有單克隆高丙球蛋白血癥，細胞免疫缺陷，NK細胞減少，活性降低。
5、Coombs試驗陽性，T-LGLL約占50％。
6、骨髓活檢常發現B淋巴細胞結節和彌漫分布的LGL，粒細胞成熟停滯和PRCA亦可見到。
7、淋巴結、脾臟活檢主要發現紅髓和脾結節的白血病浸潤、漿細胞增多、顯著的生發中心。
8、根據臨床表現，癥狀和體征選擇X線、B超、心電圖檢查。
6.大顆粒淋巴細胞白血病病人的飲食宜忌
大顆粒淋巴細胞白血病患者除了一般治療外，還應注意飲食調節。
1、多吃高蛋白的食物：這是因為白血病是血細胞發生了病理改變所致，這類病人機體內蛋白質的消耗量遠遠大于正常人，只有補充量多質優的蛋白質，才能維持各組織器官的功能。
2、多攝入含鐵質豐富的食物：根據臨床資料證明，惡性腫瘤患者中約有70～90％的人體內有不同程度的維生素缺乏，所以要多吃入含鐵質豐富的食物。
3、根據病情對癥調理飲食：這一點也相當重要的，病人可能會因為病情原因，導致病人如有食納不佳、消化不良時，可供給半流質或軟飯，如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐腦、小籠包子等。
4、少食多餐，容易消化：因為白血病人本來就是相當虛弱，再加上化療等治療的副作用導致如惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等癥狀，此時可采取少食多餐的進食方法。
7.西醫治療大顆粒淋巴細胞白血病的常規方法
大顆粒淋巴細胞白血病的治療多為藥物治療，具體治療方式如下：
一、治療方法
1、糖皮質激素治療，可改善癥狀。
2、甲氨蝶呤10mg/周，有效率可達60％。
3、中性粒細胞減少伴反復感染者，可用環孢素（環孢素A）12mg/（kg·d），皮下注射；非格司亭（G-CSF）75μg皮下注射，1次/d；莫拉司亭（GM-CSF）75μg皮下注射，1次/d；莫拉司亭（GM-CSF）75μg皮下注射，1次/d。
4、伴有輸血依賴的貧血或純紅再障者，用環孢素（環孢素A）12mg/（kg·d）1個月，待血紅蛋白逐漸上升，淋巴細胞下降，以150mg，2次/d維持。
5、脾大伴有免疫性血小板減少，紫癜、溶血性貧血，可行脾切除。
6、嘌呤類似物，晚期病例可選用氟達拉賓，Z-CDA，DCT。
7、T-LGLL的病程多較慢，中位生存期可達10年以上，大多數患者需要治療。
二、療效標準
1、CR：無臨床癥狀及脾大，血象正常，淋巴細胞小于4×109/L，LGL絕對值小于2×109/L。
2、PR：脾臟縮小大于50％，外周血ANC大于1.5×109/L或較前增加大于50％，淋巴細胞較前減少大于50％。
3、穩定：癥狀及實驗室檢查無變化。
4、惡化癥狀加重：脾臟增大大于50％，ALC增加大于50％。